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tamutomo

Author:tamutomo
娘(2007年生まれ)・息子(2010年生まれ)の2児の母です。息子は太ももに絞扼輪(くびれ)、膝関節以下形成不全で生まれました。8ヵ月の時に絞扼輪(前半分)の形成手術、11ヵ月の時に絞扼輪(後半分)の形成手術・膝関節離断手術を受け、大腿義足ユーザーになりました。

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症状・原因

先天性絞扼輪症候群について、いろいろな見解があると思うのですが、私が調べた限りの情報を記したいと思います。

★症状★
先天性絞扼輪症候群(せんてんせいこうやくりんしょうこうぐん)とは、生まれつき指・腕・足などの皮膚に輪っか状のくびれ(絞扼輪)が生じている疾患のこと。絞扼輪によりリンパ液や血液の循環障害が起こる為、軽症の場合はくびれより先の部分にむくみ(浮腫)が生じ、重症の場合は指の癒合や発育不全、欠損が生じる。遺伝性はなく、知的障害を伴うことは殆どない。発生する確率は1万人に1人と書かれていた資料がありましたが定かではありません。ただ、1987年会員名簿による古いデータですが、先天性四肢障害児父母の会会員の中では、四肢末端低形成症(25.7%)に次いで2番目に多い疾患(14.8%)となっている為、四肢障害の中では多い方の疾患ではないかと思います。参考までに3番目以下は、裂手裂足(11.2%)、寡指趾症(9.1%)となっていました。

★原因★
妊娠中(7週以降)に、羊膜(羊水を包んでいる膜の一番内側の膜)が損傷を受け、羊水に流れ出た剥離組織や血液が紐状物質となって胎児の四肢などに巻きついて起こる。羊膜が損傷を受ける原因は不明としている資料が殆どですが、ウィルス、外傷、ストレス等が要因となる可能性があると書かれていたものもありました。

★息子の症状★
息子は左足大腿部の丁度真ん中あたりに絞扼輪があり、膝下が形成不全となっていました。膝下を多少動かしているような様子がありましたが、MRI検査の結果、膝下は骨が全くなく、脂肪や腱のみで形成されているという診断でした。多少あった腱で膝下を動かしていたようです。ただ、腱で膝下を動かせたとしても、重たい義足を操作する程の力も可動域もなく、膝関節としての機能は見込めない為、膝下は切断することとなりました(詳細は手術についての記事をご参照下さい)。大腿骨が途中で切断されていると内部組織が骨とともに成長できず、骨ばかり伸びて、骨が皮膚を突き破ってしまう為、成長と共に何度も手術を受ける可能性があるとの事でしたが、息子の場合、幸い大腿骨は少し細い程度で形は完成されており、お皿もある為、膝下切断以降の手術は行わなくて済みそうです。絞扼輪と関係があるか整形外科・皮膚科・小児科の医師に確認しても分からなかったのですが、息子の背中や肩、腕には無数のひっかき傷のようなミミズ腫れがあります。細い紐のムチで打った傷跡のようなので、息子の太ももに巻き付いた紐状物質と同じものが背中や肩、腕に当たってできた傷ではないかと私は思っています。本当にそうだったとしたら、これらが体に巻きついてしまわなくて本当に良かった。。

障害側の足の画像 ←クリックで表示
 ※奇形の足の画像となりますので、不快に思われる方はご覧にならないで下さい。

肩~背中のミミズ腫れの画像
ミミズ腫れ ←クリックで拡大


★妊娠中の経過★
羊膜が損傷を受けた原因について、今となっては誰にも分からないし、今更考えても無駄なのですが、やっぱり気になるので妊娠期間を振り返って探ってみました。息子は足の指の原形のような粒々がある為、指が形成される途中で羊膜損傷・絞扼輪が発生してしまったのではないかと思います。そこで、指が形成される時期(妊娠7~8週)のことを振り返ってみた所、以下のような事象がありました。
 ・2ヵ月位続けていた漢方を突然止めた
 ・小さなこともでストレスに感じていた
 ・つわりで飲まず食わずで弱っていた

その後の9~10週頃から1ヵ月近く下痢が続きました。その下痢は一日10回以上トイレに行く程頻繁で、血液も混じっていた為、潰瘍性大腸炎ではないかという疑いがあり、いろいろな病院で検査しましたが、原因が分からないまま、約1ヵ月後に突然治まりました。突然ピタリと治った事から、悪阻の一種だったのかもしれませんが、もしかしたら、絞扼輪が発生して流産してしまうかどうかの瀬戸際だったのかもしれないし、安静にして欲しいという息子からのメッセージだったのかもしれません。

それ以降の妊娠経過は体重も血圧も順調で問題ありませんでしたが、妊娠20週のときに受けた4Dエコーの動画を見た時に「足が変な形してるような・・」と思ったことがありましたが「気のせい、気のせい」と流していました。妊娠中期には、1度だけ羊水が少なめと言われたことがありました。そして後期には、私が右向きに横になると赤ちゃんの心音が下がってしまうことがありました。絞扼輪に臍の緒が巻いていた為、私が右を向いた拍子に臍の緒が圧迫されたのではないかと思います。また、絞扼輪とは関係ないかもしれませんが、妊娠後期に、少し動いただけで息苦しくなる時期がありました。産婦人科医には、「よくあることです。」で片付けられてしまいましたが、お姉ちゃんの時にはそんなこと無かった為、何かおかしいのかなと思ったことがありました。

妊娠期間を振り返ってみて特に痛感することですが、息子の足に何かが巻きついて、その後に臍の緒も巻きついて、苦痛だっただろうにも関わらず、我慢してがんばって生まれてきてくれたことに本当に感謝したいと思います。そして、これから出産するであろう娘や息子のお嫁さんには、自分のお腹の中で人間が創られているという意識を持って、少なくとも、妊娠直前や妊娠初期に薬(漢方薬含む)を飲まないこと、何事も大らかにストレスを溜めないこと、悪阻でもがんばって少しは飲食して体力をつけることを伝えていきたいと思います。
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コメント

こんにちは!

初めまして。
4月に男の子を出産した者です。
うちの息子も絞扼輪症候群で右足の脛の途中から下と、両手の人さし指と中指と薬指の第一関節から先がありません。
ネットで絞扼輪について調べていてこちらのブログに辿り着きました。
まだ一部しか読んでませんが、すごく参考になります、というかこれからうちの息子も手術とか義足の事とかあるので勉強になります。
それと生まれた時の思いとか、同じだったので。
あと読んでいていろいろ安心できる部分もありました。
これからブログ全部読ませていただきます。

Re: こんにちは!


ゆきてぃさん

初めまして。コメント有難うございます!同じ境遇の方からのコメント嬉しいです!

最近なかなかブログを更新できていないのですが、少しでもお役に立てれば嬉しいです。

記事にしょうと思っている出来事や、動画など、溜まっていますので(ズボラな為、作業が滞っております・・)、これからまた少しずつアップしていこうと思っています。不定期に、スローペースな更新となりますが、気長にどうぞお付き合い頂けると嬉しいです。



ありがとうこざいます!

なかなか同じような症状の方はいないみたいですね。
うちの息子も同じように足の指の名残もあもあります。

原因もわかりませんが、私も最初のうち悪阻であまり食べられず体重3kg以上減りました。
あと私は12週に切迫流産になり1ヶ月安静にして張り止めの薬を少し飲みました。
足の事は20週のスクリーニング検査でわかりましたが、手は生まれるまでわかりませんでした。
でもそれ以外は元気なので、前向きに!ですね。

また更新楽しみにしてます!

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